重症肌无力
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神经肌肉科专门从事神经和肌肉疾病的诊断和治疗.
定义
重症肌无力 (MG)是免疫系统的问题. 它会损害神经和肌肉之间的连接. 它会导致肌肉无力,随着时间的推移会变得更糟.
患有MG的母亲所生的婴儿可能会有暂时的症状. 它被称为新生儿MG. 婴儿出生时,可能会出现肌肉无力. 它通常在2个月左右停止.
原因
MG的根本原因尚不清楚. 某种东西触发免疫系统攻击健康组织. MG会攻击肌肉和神经之间的受体. 乙酰胆碱受体帮助神经信号到达肌肉. 当受体受损时,信号可能无法到达肌肉. 这就是导致肌肉无力的原因. 伤害越大,弱点就越大.
胸腺可能在某些情况下起作用. 胸腺是胸骨后面的一个腺体. 它会产生抗体,告诉身体该攻击什么. 现在还不清楚为什么胸腺开始制造它们.
胸腺 |
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新生儿MG是由母亲的异常抗体引起的. 婴儿从母亲那里获得抗体. 婴儿将在大约2个月后清除这些异常抗体. 这样可以防止肌肉无力.
风险因素
MG最常见于:
- 40岁以下的女性
- 60岁以上的男性
- 有家族病史的人 系统性红斑狼疮
症状
症状可能会随着时间的推移而恶化. MG可能导致以下情况:
- 肌肉无力,随着肌肉的使用/锻炼而增加,肌肉休息后改善
- 下垂的眼睑
- 重影和/或视力模糊
- 吞咽困难
- 麻烦说话
- 麻烦走
- 手部肌肉无力
- 呼吸困难
诊断
你会被问及你的症状和过去的健康状况. 会做一次身体检查. 你可能需要去看神经系统方面的专家. 测试可能包括:
- 验血,寻找抗体
- 肌电图-检查肌肉的电活动
- Tensilon测试是一种药物,可以在短时间内改善MG患者的肌肉力量
影像学检查可以排除胸腺问题. 测试可能包括:
治疗
治疗的目的是减轻肌肉无力. 它主要是通过减缓免疫系统来实现的. 第二个目标是避免肌无力危机. 这是当肌肉变得太弱,让你无法正常呼吸. 这是一个医疗紧急情况,需要呼吸支持.
有些人可能会有缓解. 这是一段肌肉无力改善到足以停止治疗的时期. 它可能是暂时的,也可能是永久的. 治疗方案包括:
药物
药物可以帮助免疫系统平静下来. 选项包括:
- 乙酰胆碱酯酶抑制剂
- 糖皮质激素
- 免疫抑制药物
- IV 免疫球蛋白治疗
血浆置换
这 过程将异常抗体从血液中取出. 它可能需要循环地重复.
手术
胸腺可能是 删除. 它可能会改善某些人的症状或开始永久缓解.
支持性护理
- 机械通气——如果呼吸变得困难.
- 物理和职业治疗-改善一些肌肉无力. 开发完成日常任务的新方法.
避免可能加重症状的药物
有些药物会加重MG,例如:
- β受体阻断剂
- 某些抗生素
- 用于治疗精神疾病的药物
医疗小组将找到一种不会造成进一步虚弱的药物平衡.
预防
没有预防MG的措施.
参考文献
- Juel VC, Massey JM. 重症肌无力. 罕见病孤儿. 2007年11月6日;2:44.
- 重症肌无力. EBSCO DynaMed Plus网站. 可用 at: http://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T113873/Myasthenia-gravis .
- 重症肌无力情况说明书. 国家科学研究所 神经疾病和中风网站. 可以在: http://www.研究所.美国国立卫生研究院.gov /障碍/肌无力% 5 fgravis / % 5 f肌无力 % 5 fgravis细节.htm.
- 什么是重症肌无力(MG)? 重症肌无力基金会 美国网站. 可在:http://www.肌无力.org/WhatisMG.aspx.
- 2015/11/9 DynaMed Plus系统文献监测 http://www.dynamed.com/topics/dmp~AN~T113873/Myasthenia-gravis : Kuo CF, Grainge MJ, Valdes AM,等. 全身性红斑狼疮的家族聚集性和家族自身免疫性疾病的共同聚集性. 美国医学会实习医师. 2015;175(9):1518-1526.